کلانژیت اسکلروزان اولیه بیماری مزمنی است که در آن مجاری صفراوی داخل و خارج کبد ملتهب، سفت و تنگ می‌شوند. این بیماری بیشتر در مردان جوان و همراه بیماری التهابی روده دیده می‌شود و نیاز به پیگیری دقیق دارد.
PSC چیست؟
در PSC، التهاب مزمن باعث ایجاد بافت فیبروز در دیواره مجاری صفراوی می‌شود. مجاری در نقاط مختلف تنگ و در فاصله آن‌ها گشاد می‌شوند و ظاهری شبیه دانه‌های تسبیح پیدا می‌کنند. جریان صفرا مختل می‌شود و در طول سال‌ها ممکن است به سیروز صفراوی برسد. علت دقیق آن مشخص نیست، اما زمینه ژنتیکی و ایمنی و ارتباط با میکروب‌های روده مطرح است.
ارتباط با بیماری التهابی روده
حدود دو سوم تا سه چهارم بیماران PSC، بیماری التهابی روده، بیشتر کولیت اولسراتیو، دارند. از طرف دیگر، درصد کمی از بیماران کولیت به PSC مبتلا می‌شوند. به همین دلیل در بیمار کولیتی که ALP بالا دارد، باید به PSC فکر کرد و در بیمار PSC، حتی بدون علامت گوارشی، کولونوسکوپی برای بررسی کولیت انجام می‌شود.
علائم
بسیاری از بیماران در زمان تشخیص علامتی ندارند. علائم شامل خستگی، خارش، درد قسمت راست و بالای شکم و زردی است. یک تظاهر مهم، حمله‌های کلانژیت یا عفونت مجاری صفراوی با تب، لرز، درد و زردی است که نیاز به درمان فوری دارد.
تشخیص
آزمایش‌ها معمولاً ALP و GGT بالا را نشان می‌دهند: GGT و ALP بالا. ابزار اصلی تشخیص، MRCP است که تنگی‌ها و گشادی‌های مشخص مجاری را بدون نیاز به روش تهاجمی نشان می‌دهد. AMA برخلاف PBC منفی است. در PSC مجاری کوچک، MRCP طبیعی است و نمونه‌برداری کبد برای تشخیص لازم است.
درمان
هنوز دارویی که به‌طور قطعی سیر PSC را تغییر دهد، تأیید نشده است. اورسودیوکسی‌کولیک اسید در برخی بیماران آزمایش‌ها را بهبود می‌دهد، اما اثر آن بر بقا ثابت نشده و دوز بالای آن توصیه نمی‌شود. درمان بر کنترل علائم، درمان تنگی‌های غالب با ERCP و گشاد کردن با بالون، درمان عفونت‌ها با آنتی‌بیوتیک و پیگیری عوارض تمرکز دارد. در بیماری پیشرفته، پیوند کبد درمان مؤثری است: کاندیدهای پیوند کبد.
پیگیری و غربالگری سرطان
بیماران PSC در معرض خطر بیشتر سرطان مجاری صفراوی، سرطان کیسه صفرا و در صورت همراهی با کولیت، سرطان روده بزرگ هستند. به همین دلیل برنامه پیگیری شامل این موارد است:
- MRI یا MRCP و آزمایش CA 19-9 معمولاً سالانه.
- سونوگرافی کیسه صفرا؛ پولیپ‌های کیسه صفرا حتی کوچک نیاز به توجه دارند.
- کولونوسکوپی سالانه در بیماران دارای کولیت.
- فیبرواسکن برای ارزیابی فیبروز.
سایر بیماری‌های این گروه را در بیماری‌های خودایمنی، ارثی و دارویی کبد ببینید.
پرسش‌های رایج
PSC با PBC چه فرقی دارد؟
PSC مجاری بزرگ و کوچک را درگیر می‌کند، بیشتر در مردان و همراه کولیت است و AMA منفی دارد؛ PBC بیشتر در زنان و AMA مثبت است.
آیا PSC درمان دارد؟
داروی قطعی ندارد؛ درمان بر کنترل عوارض متمرکز است و پیوند در موارد پیشرفته مؤثر است.
بیمار PSC چه پیگیری‌هایی لازم دارد؟
MRI سالانه، کولونوسکوپی در صورت کولیت و ارزیابی فیبروز.
جمع‌بندی
کلانژیت اسکلروزان اولیه التهاب و تنگی مزمن مجاری صفراوی است که اغلب همراه کولیت اولسراتیو دیده می‌شود و با MRCP تشخیص داده می‌شود. داروی قطعی ندارد و درمان بر کنترل تنگی‌ها، عفونت‌ها و غربالگری سرطان متمرکز است. برای پیگیری با دکتر کبد خوب در تهران، دکتر کبد خوب در بوشهر و دکتر کبد خوب در کرج مشورت کنید.
دکتر کبد در شهرهای مختلف
مطالب مرتبط
- مکملهای بدنسازی، چای لاغری و داروهای گیاهی؛ خطر پنهان برای کبد
- کمبود آلفا-۱ آنتیتریپسین؛ بیماری ارثی که کبد و ریه را درگیر می‌کند
- هموکروماتوز؛ آهن بیش از حد در بدن، فریتین بالا و درمان با خونگیری
- بیماری کبد الکلی؛ از کبد چرب الکلی تا هپاتیت الکلی و سیروز
- آسیب کبدی ناشی از دارو (DILI)؛ کدام داروها کبد را آسیب میزنند و چه باید کرد؟
این مطلب برای آگاهی عمومی نوشته شده و جای معاینه و تشخیص پزشک را نمی‌گیرد.